第1个回答 2024-06-23
低蛋白血症，亦称蛋白质营养不良，是一个病理状态，其发生原因多种多样，最早在非洲发现，如今全球范围内都有报道，尤其在热带和亚热带的一些发展中国家更为常见。这种状态可能是由于摄入的芳香族氨基酸不足或饮食中蛋白质缺乏，导致酶活性下降而引起。
在病理生理层面上：
1. 发病机理：蛋白质缺乏可能源于饮食中蛋白质摄入不足，例如某些地区的人们主要以木薯和香蕉为主食，这些食物蛋白质含量极低；或者由于胃肠道、胰腺和肝脏疾病导致蛋白质的消化、吸收和合成受阻。
2. 病理变化：早期的皮肤改变可能包括角化不全和棘细胞层变薄，基底细胞可能出现不规则和空泡变性。在超微结构上，桥粒体较正常更短，导致表皮脆性增加。肝脏可能出现广泛脂肪变性，而胰腺和小肠壁的腺体可能发生萎缩。
治疗方案主要集中在营养支持，包括提供足够的动物蛋白、植物蛋白和新鲜蔬菜。对症治疗同样重要，如监控和纠正水、电解质失衡，以及皮肤护理等。
低蛋白血症的危害表现在患者面部和足部可能出现水肿，严重时可能波及全身。患者的皮肤可能出现特异性皮损，最初表现为红斑，压之可消退，随后出现小暗紫色斑点，边界清晰，高于周围皮肤，压之不褪色，表面光滑，触感类似蜡状，最终可能变为干燥、棕色或黑色的斑点，并伴有裂纹。这些皮损常见于压力较大的部位，如膝盖、踝关节、肩部、肘部以及躯干受压区域，也可能出现在潮湿区域，如尿布区。后期皮损可能不规则地遍布全身，呈现剥脱性皮炎样的表现。轻症患者可能在胫骨前、大腿外侧、颈部和背部出现沿着皮肤纹理排列的裂纹（称为“马赛克”皮肤）和脱屑。在重症患者中，可能出现大面积的糜烂和表皮缺失，愈合后可能留下色素沉着，尤其是在前额、臀部、骶尾部和足背部。由于皮肤变薄、膨胀和色素减少，患者皮肤可能显得苍白，尤其在黑人患者中更为明显。皮肤损害常首先出现在口周，也可能出现在小腿，或者由于摩擦、创伤和溃疡而出现脱色斑。偶尔，在非压力部位，如足背、臀部，可能形成大水疱，或者出现浅表或深在的溃疡、坏死。在背部、下腹部和下肢可能出现瘀点。晚期病例可能在耳郭周围、膝盖上方、肘前、腋下、趾间、包皮和唇部出现线状裂纹。
粘膜损害可能包括口角炎，需与核黄素缺乏症相鉴别。其他症状可能包括眼干、唇炎、口腔炎、口腔溃疡、舌乳头萎缩，并可能累及肛门和女性阴道。
患者的孩子可能会有指甲变薄、变软的情况，新指甲生长时可能出现新旧指甲分离。毛发可能会褪色，棕色头发可能变成淡黄色，黑色头发可能变成棕色或淡红色，甚至因营养不良而变白。毛发可能会变得稀疏且容易脱落，颞部和枕部的脱发可能与婴儿躺卧时的压力有关，晚期可能出现广泛脱发，毛发变得细软、直立、干燥且无光泽。
孩子们可能还会有骨骼和智力发育迟缓，精神状态可能出现障碍，表现为表情冷漠或激动，面部缺乏笑容。肌肉可能出现萎缩，皮下脂肪可能消失，体重可能低于正常水平，常常伴有腹泻和腹部膨胀。在罕见的严重病例中，可能出现低血糖、低体温、昏迷，以及严重的细菌或寄生虫感染，这些都是可能导致死亡的严重并发症。