本病病因复杂,可能与以下因素有关:
(1)静脉窦炎及硬膜窦栓塞。正常情况下,部分脑膜动静脉终止于窦壁附近,发出许多极细的分支营养窦壁硬脑膜,并与静脉有极为丰富的网状交通。动脉主要来源于颈内外动脉及椎动脉的脑膜分支,当发生静脉窦炎或硬膜窦栓塞时,静脉回流受阻,窦内压力增高,可促使些网状交通开放而形成DAVFs;
(2)体内激素水平改变,此病多发于女性,Roy报告24例DAVFs,其中21例为女性,当体内雌激素水平改变时,血管壁弹性降低,脆性增加,并扩张迂曲,加上血流的冲击,易形成瘘,
(3)血管肌纤维发育不良。属先天性疾病,血管弹性较差,可与静脉形成瘘。 本病的临床表现主要取决于引流静脉的部位、大小,而与供血动脉的来源无关。根据静脉引流方式的不同期临床表现分为4类:
(1)自皮层向静脉窦引流,称为顺流,症状主要由动静脉短路引起,可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音,海绵窦区DAVFs可表现为突眼,球结膜充血水肿;
(2)静脉高压,血流自静脉窦逆流至皮层,称为逆流,症状由扩张、迂曲、薄壁的静脉引起,可发生颅内出血、头痛、神经功能障碍;
(3)直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉,使这些静脉呈瘤样扩张,是蛛网膜下腔出血的主要原因;
(4)硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖,血流直接引流到静脉湖中,该型病情严重,常出现占位效应。 1. 搏动性耳鸣及颅内血管杂音约70%病人有搏动性颅内血管杂音,杂音可在病变部位,也可遍及整头部,杂音高低取决于动静脉短路情况,若血流量大,瘘口小,则可闻及高调杂音,反之,杂音较小或无杂音。
2. 头痛 约50%出现头痛,可在病变局部,也可遍及整个头部,可呈持续性、搏动性剧烈头痛,活动、体位变化或血压高时加重。
3. 颅内出血 可表现为蛛网膜下腔出血,硬膜下出血或血肿,脑内出血或血肿。多数作者认为是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起的,而与瘘本身无关。颅内出血后,可表现为相应的占位效应。
4. 颅内压增高 其原因为:(1)由于动静脉瘘的存在,看病因形成机理第一条,脑脊液吸收障碍;(2)静脉窦血栓形成,影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收;(3)引流静脉呈瘤样扩张,可发生硬膜下静脉湖,产生占位效应。
5. 中枢神经系统症状 可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等。复视、视力减退及走路不稳,也是常见症状,可能系扩张静脉或窦的机械压迫,或看病因形成机理第4条 1. 海绵窦区:结膜充血、水肿,视力降低, 眼球运动受限。
2. 侧窦及颈静脉孔区 :常见搏动性耳鸣,有些出现头痛、头晕、视力下降等 。
3. 岩骨尖区及大脑大静脉区:常表现肢体运动障碍、共济失调、及后组颅神经麻痹症状 。
4. 上矢状窦区: 常引起肢体活动障碍,严重者可出现意识障碍。 (1)由于动、静脉瘘的存在,动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注,将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高,使颅内静脉回流受阻,对脑脊液吸收形成障碍;
(2)静脉窦血栓形成,影响颅内静脉回流病影响到对脑脊液的吸收;
(3)引流静脉呈瘤样扩张,可发生硬膜下静脉湖,产生占位效应。
(4)中枢神经系统症状,可能因扩张静脉或窦的机械压迫,或静脉内高压,回流受阻,引起颅内压增高所致,动脉血直接回流静脉,造成局部脑组织缺血缺氧。 根据脑血管造影情况,DAVFs的供血动脉包括:
(1)病变位于前颅窝,其供血动脉为硬脑膜动脉及眼动脉分支筛前动脉,主要向矢状窦引流;
(2)病变位于中颅窝,供血动脉可来自脑膜中动脉、咽升动脉、颞浅动脉、脑膜垂体干前侧支,静脉引流向海绵窦;
(3)病变位于横窦或乙状窦附近,供血动脉可来自脑膜垂体干、椎动脉硬脑膜分支、枕动脉、脑膜中动脉、咽升动脉、耳后动脉及大脑后动脉。静脉引流向横窦或乙状窦。本病常见的“危险吻合”
(1)脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉的脑膜回返动脉的吻合;
(2)枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动脉肌支与椎动脉肌支在颈枕联合区及上颈段存在广泛吻合;
(3)脑膜中动脉可与颈内动脉相吻合,脑膜中动脉岩骨后支参与同侧面神经供血。
重要提示:脑血管造影应注意是否有上述“危险吻合”的存在,以指导治疗。