本病病因复杂，可能与以下因素有关：
（1）静脉窦炎及硬膜窦栓塞。正常情况下，部分脑膜动静脉终止于窦壁附近，发出许多极细的分支营养窦壁硬脑膜，并与静脉有极为丰富的网状交通。动脉主要来源于颈内外动脉及椎动脉的脑膜分支，当发生静脉窦炎或硬膜窦栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使些网状交通开放而形成DAVFs；
（2）体内激素水平改变，此病多发于女性，Roy报告24例DAVFs，其中21例为女性，当体内雌激素水平改变时，血管壁弹性降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流的冲击，易形成瘘，
（3）血管肌纤维发育不良。属先天性疾病，血管弹性较差，可与静脉形成瘘。 本病的临床表现主要取决于引流静脉的部位、大小，而与供血动脉的来源无关。根据静脉引流方式的不同期临床表现分为4类：
（1）自皮层向静脉窦引流，称为顺流，症状主要由动静脉短路引起，可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音，海绵窦区DAVFs可表现为突眼，球结膜充血水肿；
（2）静脉高压，血流自静脉窦逆流至皮层，称为逆流，症状由扩张、迂曲、薄壁的静脉引起，可发生颅内出血、头痛、神经功能障碍；
（3）直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉，使这些静脉呈瘤样扩张，是蛛网膜下腔出血的主要原因；
（4）硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中，该型病情严重，常出现占位效应。 1. 搏动性耳鸣及颅内血管杂音约70%病人有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整头部，杂音高低取决于动静脉短路情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音，反之，杂音较小或无杂音。
2. 头痛 约50%出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，可呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化或血压高时加重。
3. 颅内出血 可表现为蛛网膜下腔出血，硬膜下出血或血肿，脑内出血或血肿。多数作者认为是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起的，而与瘘本身无关。颅内出血后，可表现为相应的占位效应。
4. 颅内压增高 其原因为：（1）由于动静脉瘘的存在，看病因形成机理第一条，脑脊液吸收障碍；（2）静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收；（3）引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉湖，产生占位效应。
5. 中枢神经系统症状 可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等。复视、视力减退及走路不稳，也是常见症状，可能系扩张静脉或窦的机械压迫，或看病因形成机理第4条 1. 海绵窦区：结膜充血、水肿，视力降低， 眼球运动受限。
2. 侧窦及颈静脉孔区 ：常见搏动性耳鸣，有些出现头痛、头晕、视力下降等 。
3. 岩骨尖区及大脑大静脉区：常表现肢体运动障碍、共济失调、及后组颅神经麻痹症状 。
4. 上矢状窦区： 常引起肢体活动障碍，严重者可出现意识障碍。 （1）由于动、静脉瘘的存在，动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注，将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高，使颅内静脉回流受阻，对脑脊液吸收形成障碍；
（2）静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流病影响到对脑脊液的吸收；
（3）引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉湖，产生占位效应。
（4）中枢神经系统症状，可能因扩张静脉或窦的机械压迫，或静脉内高压，回流受阻，引起颅内压增高所致，动脉血直接回流静脉，造成局部脑组织缺血缺氧。 根据脑血管造影情况，DAVFs的供血动脉包括：
（1）病变位于前颅窝，其供血动脉为硬脑膜动脉及眼动脉分支筛前动脉，主要向矢状窦引流；
（2）病变位于中颅窝，供血动脉可来自脑膜中动脉、咽升动脉、颞浅动脉、脑膜垂体干前侧支，静脉引流向海绵窦；
（3）病变位于横窦或乙状窦附近，供血动脉可来自脑膜垂体干、椎动脉硬脑膜分支、枕动脉、脑膜中动脉、咽升动脉、耳后动脉及大脑后动脉。静脉引流向横窦或乙状窦。本病常见的“危险吻合”
（1）脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉的脑膜回返动脉的吻合；
（2）枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动脉肌支与椎动脉肌支在颈枕联合区及上颈段存在广泛吻合；
（3）脑膜中动脉可与颈内动脉相吻合，脑膜中动脉岩骨后支参与同侧面神经供血。
重要提示：脑血管造影应注意是否有上述“危险吻合”的存在，以指导治疗。
