第六章神经系统疾病的诊断原则
疾病的诊断是医师对患者病情进行调查研究的过程，要求医师运用所学的知识进行正确地分析、综合和推理。临床医师通过周详的病史采集、细致的体格检查以及有关的辅助检查后，根据收集来的资料，进行全面的综合分析．才能对疾病做出初步诊断。
第一节诊疗程序
确定某种疾病是否为神经系统疾病或病变是否主要累及神经系统是神经科医师首先需要解决的问题。许多神经系统症状是由其他系统疾病引起．某些神经系统的疾病也可能以其他系统或器官的症状作为主诉。一些心血管、呼吸，内分泌等内、外、妇、儿科疾病常台并有神经系统损害．还有些疾病，例如骨、关节、周围血管结缔组织等疾病，其症状也可类似神经系统疾病。因此，临床医师确定神经系统疾病诊断时，要强调整体观念，避免只重视局部而忽视整体的片面观点，要全面了解病情和病损可能累及的器官和系统．确定诊断方向．这样才能做出正确的诊断。
一、定位诊断
根据疾病所表现的神经系统症状和体征，结合神经解剖、神经生理和神经病理等方面的知识，常可确定神经系统病变所在的部位。神经系统的病变部位根据其病损范围可分为局灶性、多灶性、弥漫性和系统性病变。局灶性病变指只累及神经系统的单一局限部位，如面神经麻痹、尺神经麻痹、脊髓肿瘤等。多灶性病变指病变分布在两个或两个以上的部位．如多发性硬化、视神经脊髓炎等。弥漫性病变常比较弥漫或呈对称性分布，如感染中毒性脑病、病毒性脑炎等。系统性病变是指病变选择性的损害某些传导束或某些神经功能系统．如肌萎缩性侧索硬化症、亚急性联合变性等。
在分析病变的分布和范围之后，还需进一步明确其具体部位，现将大脑、脑干、小脑、脊髓以厦周围神经病变的主要特点分述于下．以便于临床定位思考：
（一)大脑病变
临床主要表现有意识精神和认知障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、癫痫发作等。各脑叶病变亦有各自不同的特点．如额叶损害主要表现为随意运动障碍、局限性癫痫、运动性失语、认知障碍等症状；顶叶损害主要为皮质型感觉障碍、失读、失用等；颞叶损害主要表现为精神症状、感觉性失语、视野缺损、精神运动性癫痫等；枕叶损害主要表现为视野缺损、皮质盲等。此外，大脑半球深部基底节的损害，可以出现肌张力改变，运动异常盈不自主运动等锥体外系症状。
(二)脑干病变
一侧脑于病变多表现有病变侧周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性偏瘫．即交叉性瘫痪，或病变侧面部及对侧偏身痛温觉减退的交叉性感觉障碍，其病变的具体部位是根据受损脑神经平面来判断的。脑干两侧或弥漫性损害时常引起双侧多数脑抻经和双侧长柬受损症状。
(三)小脑病变
小脑蚓部损害主要引起躯干的共济失调．小脑半球损害则引起同侧肢体的共济失调。有时可出现小脑性语言和辨距不良。
(四)脊髓病变
脊髓横贯性损害常有受损部位以下的运动，感觉及括约肌三大功能障碍，呈完全的或不完全的截瘫或四肢瘫，传导束型的感觉障碍和尿便功能障碍。可根据感觉障碍的最高平面、运动障碍、深浅反射的改变和自主神经功能的障碍，大致确定脊髓损害的范围。脊髓的单侧损害，可出现脊髓半切损害综合征，表现为病变平面以下对侧痛、温觉减退或丧失．同侧上运动神经元性瘫痪和深感觉减退或丧失。脊髓的部分性损害可仅有锥体束和前角损伤症状如肌萎缩侧索硬化症，亦可仅有锥体束及后索损害症状如亚急性联合变性，或可因后角、前联合受损仅出现节段性痛觉和温度觉障碍如脊髓空洞症。
（五)周围神经病变
由于脊神经是混合神经，受损时在其支配区有运动、感觉和自主神经的症状。运动障碍为下运动神经元性瘫痪，感觉障碍的范围与受损的周围种经支配区一致。前根、后根的损害分别出现根性分布的运动、感觉障碍；多发性神经病出现四肢远端的运动、感觉障碍一
(六)肌肉病变
病变损害肌肉或神经一肌肉连接点时，最常见的症状是肌无力，另外还有病态性疲劳、肌痛与触痛、肌肉萎缩、肌肉肥大及肌强直等．无明显的感觉障碍。
二、定性诊断
定性诊断是建立在定位诊断的基础上．将年龄、性别、病史特点、体检所见以及各种辅助检查结合在一起，进行分析。病史中特别要重视起病形式和病程特点这两方面资料。一般而言，当急性发病，迅速达到疾病的高峰．应考虑血管病变、急性炎症、外伤及中毒等}当发病缓慢隐匿且进行性加重．病程中无明显缓解现象，则多为肿瘤或变性疾病；发病形式呈间歇发作性，则多为癫痫、偏头痛或周期性瘫痪等。
现将神经系统几类主要疾病的临床特点列述于下．为临床定性所参考：
（一）脑血管病
起病急骤．症状在短时间内(几秒、几分钟、几小时或几天)达到高峰。多见于中、老年人．既往常有高血压、动脉粥样硬化，心脏病、糖屎病及高脂血症等病史。神经系统症状表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、意识障碍、失语等。如年轻患者突然头痛、出现脑膜刺激征者，多为脑动脉瘤或血管畸形破裂引起的蛛网膜下腔出血a cT、MRI、DSA等影像学检查有助于诊断脑血管病。
（二)感染性疾病
起病呈急性或亚急性，病情多于数日、少数于数周内达高峰，伴有畏寒发热、外周血白细胞增加或血沉增快等全身感染中毒的症状，神经系统症状较广泛弥散。有针对性地进行血厦脑脊液的微生物学、免疫学、寄生虫学等有关检查可进一步明确感染的性质和原因-
（三）变性痛
起病及病程经过缓慢．呈进行性加重。发病年龄相对偏大，如阿尔茨海默病常于60岁以后起病．但有些变性病也可于青壮年发生，如运动神经元病。变性病常累及某些神经元群，其病理改变有系统性，而出现如肌萎缩性侧索硬化症、遗传性共济失调等。临床症状各异．如阿尔茨海默病主要为认知障碍．帕金森病主要为肌张力增高和运动障碍，运动神经元病主要为脑神经核和脊髓前角损害所引起的症状。
（四）外伤
多有外伤史，呈急性起病，但也有外伤较轻，经过一段时间以后发病，如慢性硬膜下血肿。要详细询问外伤经过，以区别其是否先发病而后受伤，如癫痫发作后或脑卒中后的头部外伤。x线及cT检查有助于诊断。
(五)中枢神经系统肿痛
起病缓慢t病情呈进行性加重。但某些恶性肿瘤或转移瘤发展迅速．病程较短。颅内肿瘤除常有的癫痈发作、肢体瘫痪和麻木等局灶定位症状外，尚有头痛、呕吐、视孚L头永肿等颅内压增高的征象。除原发于中枢神经系统的肿瘤外，还应注意部分癌的颅内转移，可呈弥漫性分布，早期除颅内高压症状外．可无局灶性神经受累症状。脑脊液检查可有蛋白含量增加．有时可检出肿瘤细胞。颅脑cT、MRI检查很有必要，有时还应根据需要作颅脑以外的x线、B超、放射性核紊扫描、cT、MRI等检查以发现转移瘤来源。脊髓肿瘤时．可出现逐渐进展的脊髓压迫症状和脑脊液蛋白增高。
（六)脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病常呈急性或亚急性起病．有缓解和复发倾向，部分病例起病缓慢．呈进行性加重。常见疾病有多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等。MRI、脑脊液检查和诱发电位检查有助于诊断。
(七)代谢和营养障碍性疾病
代谢和营养障碍性疾病常发病缓慢，病程较长，在全身症状的基础上出现神经症状。代谢和营养障碍常引起较固定的神经症状．如维生素B。缺乏常发生多发性神经病，维生素B，z缺乏发生亚急性联合变性，糖尿病引起多发性周围神经病等。
(八)其他
有中毒和遗传性疾病等。神经系统中毒性疾患可呈急性或慢性发病，其原因有化学品、毒气、生物毒紊、食物及药物中毒等，诊断中毒时必须结合病史调查丑必要的化验检查方能确定。神经系统遗传病多于儿童及青年期发病，家族中可有同样疾病。其症状和体征繁多，部分具有特征性，如先天性肌强直症出现的肌强直、肝豆状棱变性的角膜色素环等．为这些疾病的诊断提供了重要依据。 第二节临床思维方法
当今世界科学技术迅猛发展，极大地促进了医学科学的发展，从而给临床医疗奠定了坚实的科学基础。现代技术的发展也使临床医学日趋形象化、客观化、数字化，使科学分析更加精密．使临床诊治疾病的水平大大提高。但是，现代技术永远不能完全取代传统的物理诊断和科学的临床思维，在当前医学发展的形势下，培养及提高神经科医师的临床能力显得十分重要。神经科有其发展的特殊性而使之有别于其他医学学科，因此，建立符合神经科本身特点的临床思维方法对神经科疾病的诊断治疗至关重要。
临床思维的培养应以循证医学理念为指导，要求临床医师应用已掌握的医学理论知识和临床经验，结合患者的临床资料进行综合分析、逻辑推理。从错综复杂的线索中，我出主要矛盾t并加以解决。这是一个观察事物并思考问题的过程。正确的临床思维是医师长期从事临床实践的经验总结．也是临床医师白q基本功。
具体来讲，神经科医师宦按如下几个步骤进行临床思维的培养锻炼：①养成全面细致的习惯，通过详细的问诊、查体以及实验室检查，收集可靠翔实的临床资料。②将上述资料综合分析．利用神经解剖学、生理学的基础知识，尽可能合理地解释出病变的部位．进行定位诊断。③根据病变的部位、临床的病史与体征以及相关的实验室检查结果，最终分析判断疾病的病因，做出定性诊断。④明确疾病性质后，制定一个合理的治疗方案。⑤根据疾病的性质、部位、患者的综合状态等因素进而评估疾病对患者本身生理功能、心理状况、社会适应能力等方面的影响．评定患者的预后。
上述培养神经科医师l临床思维的过程绝不是一成不变的教条，要始终把握“具体问题具体分析”的总原则．普于抓住疾病的主要矛盾．透过现象抓住其本质特征。
随着医学科学的发展，疾病的诊断也显露出—些不可避免的局限性t首先，临床医学是一个非常复杂的过程，它包括医师、患者和仪器设备等各方面因素t有信息的输人、加_=【二、处理和输出等各个环节；不仅有诊断过程的内环境，而且与外环境密切相关；不仅有技术问题，而且还包古有精神、社会文化背景等方面的问题。其次，临床医学的不断发展和疾病的复杂变化使得医学已从生物医学模式向生物一心理社会医学模式转变•疾病已表现为一个多系统、多结构、多层次的病理状态，人体疾病的信息群也成为一个不断变化的过程。不仅许多疾病的概念在变化，而且对疾病的病理机制的认识也在发展。疾病的认识过程日趋复杂，有自然，社会，心理等多方面因紊的参与。此外．医学基础科学不断进展，大量新的检测手段应用于临床，使得医务工作者在临床实践中不断发现新的疾病种类。这些因素导致疾病的诊断存在着不可避免的局限性，因此在临床实践中，十分强调对『临床资料的综合分析，提倡辩证思维的分析方法．避免对疾病认识的片面性和不真实性．减少误诊、误治，提高诊断率和治愈率。 在基础医学方面，对人体生理功能和疾病机制的研究，已由整体器官水平进人细胞和分子水平，对生命的了解，已由现象进人本质的探讨。在临床医学中，基因诊断和基因治疗的发展体现了分子生物学在医学中的应用。并且医学分子生物学的发展，对疾病发病机制的阐明．并进而对疾病l嘘床诊断、治疗和预防将产生深远的影响。因而，医师要意识到疾病的诊断标准是一个不断发展的过程，要把辩证思维的分析方法应用到l临床工作中。 医学是一门实践性很强的科学，青年医师只有在日常的医疗工作中不断实践•才能真正掌握各种临床检查技术．为日后的提高打下坚实的基础。青年医师还要善于学习，不断总结。医学知识的更新速度日益加快，文献资料浩如烟海，来自书本的系统知识远远不能满足i临床的需要．所以必须紧密结合临床实践．勤奋学习，尽快掌握新的理论和知识。只有夯实基础理论，才能不断提高自己的医疗水平。另外，青年医师还要向专家学习，学习他们在长期实践中积累的丰富经验、检查技巧、灵活的思维以及分析解决问题的方法等，这一切都有助于临床能力和自我索质的提高。同时在平常的临床工作中，要勤于思考，注重观察，不断总结经验教训，增强自己处理疑难问题的能力，努力探索．不断培养和增强临床科研意识和能力•
作为自然科学领域中生物应用科学的医学．其任务是舫病治病，保障人类健康。在科技!El新月异的今天，神经科学已成为医学和生命科学的前沿学科，时代要求培养一支基础扎实、临床能力强、技术水平高、科研能力强的高素质技术队伍，为此加强神经科医师自我素质及临床思维的锻炼十分重要。
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