小儿自身免疫性溶血性贫血症状体征

如题所述

小儿自身免疫性溶血性贫血症状体征



小儿自身免疫性溶血性贫血的临床表现因病因和抗体类型的不同而各异,急性型在婴幼儿中较为常见,与成人的慢性型不同。


1. 温抗体型



    急性型: 约占70%~80%,婴幼儿患者居多,新生儿偶见。发病高峰在3岁左右,男性多见。急性感染是常见诱因,症状包括发热、寒战、贫血、黄疸、脾肿大和血红蛋白尿。严重者可能并发肾功能不全。治疗对肾上腺皮质激素反应良好,大多数能康复,但血小板减少者易因出血并发症导致死亡。
    亚急性型: 主要影响9岁以下儿童,多为继发性。症状如疲劳、贫血、黄疸和肝脾肿大,可反复发作。治疗后部分患者可能痊愈,部分转为慢性型。
    慢性型: 多见于学龄儿童,原发性和继发性均可,症状包括贫血、黄疸和长期反复发作。预后根据原发病不同,合并感染和血小板减少的患者预后较差。


2. 冷抗体型



    冷凝集素病: 急性型常见于5岁以下儿童,由某些感染引起,症状包括肢端发绀和雷诺征,病情自限性。慢性型主要影响老年人,预后较差。
    阵发性冷性血红蛋白尿症: 1岁后儿童可发病,与某些疾病如先天性梅毒相关。症状包括急性血管内溶血,受冷后发作,缓解迅速,但易复发。


诊断依赖于临床表现、抗人球蛋白试验以及血清学检查结果,如IgG型多见于慢性原发性患者,IgM型和补体型多见于继发性。对于抗人球蛋白试验阴性者,需结合临床表现和激素治疗反应判断。

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