(一)治疗
脊索瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,因此,手术仍是本病的主要治疗方法。
1.外科手术由于次全切除肿瘤的5年生存率较活检者长,因此应尽量切除肿瘤。近年来许多学者仍致力于各种手术入路的选择以求全切肿瘤,神经导航的应用也利于提高肿瘤全切率。但是,迄今没有一种手术入路适用于全部脊索瘤,一些脊索瘤还需多种手术入路的联合应用。在选择手术入路时应考虑下列因素:肿瘤部位、术者对各种可供选择入路的掌握程度、手术组的经验和配合、颅颈稳定性等。大多数脊索瘤位于硬膜外,少数可破坏硬膜,长入蛛网膜下腔。因此,位居中线的脊索瘤可选用中线手术入路,如经口-硬腭入路、经蝶窦入路、扩大额下硬膜外入路、经上颌或经颜面入路等。偏侧生长脊索瘤可用前外侧硬膜外入路、后外侧(经髁)入路等。枕骨髁受累者不仅影响颅颈关节的稳定性,且术后易复发,在设计治疗方案时要特别注意。
2.常规放射治疗是外科治疗的重要辅助治疗。近来临床研究显示,5年生存率与放射治疗的剂量有关,≤40Gy者无存活;48Gy者为75%。
3.放射外科治疗包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗,综合放射外科和常规放疗的优点,显示了安全性和有效性。质子是荷电的重粒子射线,其空间剂量分布集中,使病灶获得高剂量而周边组织剂量低,因此适用于生长较缓慢的颅内肿瘤。Austin-Seymour总结194例术后接受质子束照射的脊索瘤和软骨肉瘤病例,平均5年肿瘤复发控制率达76%,其中脊索瘤为64%。美国马萨诸塞州总医院(1995)报道204例脊索瘤病人,其中肿瘤位颅底153例,上颈椎51例。应用常规放疗和质子刀联合,平均剂量为70.1cGy(钴灰当量),平均随访54个月(8~158个月),肿瘤总复发率31%,其中局部复发95%,远隔复发20%,复发者3年生存率44%,5年生存率5%。预后良好者69%。放射外科治疗预后不良与下列因素有关:①瘤容积>75ml;②瘤体坏死>10%;③颈椎同时受累;④女性。18例儿童(4~18岁)患者,平均剂量69cGy,随访72个月,5年生存率68%,与成人疗效相似。
4.其他治疗包括热疗、90Y局部埋藏治疗及化疗等,但疗效不肯定。
(二)预后
按照现在的治疗方法,颅内脊索瘤的预后是不良的。一般是在诊断以后3~4年内死亡,常常是因为直接损害重要神经结构所致。虽有生存10~15年的报告,却属少数,5年生存率据估计低于10%。
综合近来文献报道,外科手术和常规放疗(50~60Gy)是主要疗法,其中肿瘤全切除与次全切除率69%,5年随访死亡率34%,复发率43%。影响5年生存率与复发率的因素有:
1.肿瘤切除程度次全切除与活检组虽然术后均放疗。但5年生存率前者为55%,后者为36%。肿瘤全切与部分切除者,5年复发率分别为16%和36%。
2.病理分型间变型平均生存期6个月~1年。
3.年龄儿童以间变型多见,因此年龄越小,越易复发和向远处转移,如肺、骨骼系统、淋巴结、肝和皮肤等。
4.放疗术后放疗或放射外科可延长生存期,延缓复发。
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