库欣综合征的早期症状有哪些？如何预防？

Question

2月16日，山东济南。1岁9个月女童
体重61斤严重超标，疑患库欣综合征令父母担忧不已。

Answer 1

库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。

库欣综合征与单纯性肥胖有很多相似的临床表现，因此常常需要进行鉴别！

库欣综合征的早期症状：满月脸，水牛背，向心性肥胖，四肢相对纤细，皮肤紫纹，多血质，多毛，痤疮，闭经，血压升高，血糖升高，易感染等。

临床表现：

向心性肥胖、满月脸、多血质外貌。面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。

全身肌肉及神经系统：肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂。

皮肤表现：皮肤薄、微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑。

心血管表现：高血压常见，同时伴有动脉粥样硬化和肾小球动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。

对感染抵抗力减弱：长期皮质醇分泌过多使免疫功能减弱，肺部感染多见；皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等。原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。

性功能障碍：女性表现为月经紊乱，大多出现月经减少、不规则或停经；男性表现为性功能低下，阳萎。

代谢障碍：糖耐量减退，部分患者出现类固醇性糖尿病。明显的低钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。

眼部表现：库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。

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如何预防库欣综合征：

库欣综合征目前没有有效的预防措施,但是可以通过饮食、锻炼等措施，降低其发生的风险。

如无相关疾病，尽量不要长期服用糖皮质激素。

定期锻炼。

补充营养，均衡饮食，吃新鲜的农产品，健康的油脂和不饱和脂肪酸的食物。

正确控制高血压、糖尿病和高胆固醇等慢性病。

戒烟。

Answer 2

库欣综合征是指患者血液中的皮质醇浓度增高，对身体造成影响所带来的综合征。皮质醇的产生部位在肾上腺皮质，因此肾上腺发生皮质肿瘤可能导致皮质醇增多。皮质醇受垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)调控，因此若患者的垂体分泌促肾上腺皮质激素的细胞发生肿瘤，同样也会导致皮质醇增高。
此两类病患者都会出现皮质醇增多表现，如满月脸、水牛背、面部痤疮、肚子较大，且腹壁会出现指纹，同时伴有血压高、血糖高及骨质疏松、消化性溃疡，女性可能出现月经紊乱等。临床表现差别不大，但实验室检查结果有一定区别。若为垂体原因导致的库欣综合征，通常会出现促肾上腺皮质激素及皮质醇数值都高。但若为肾上腺肿瘤导致的皮质醇增多症，通常为皮质醇高，促肾上腺皮质激素低。
库欣综合征根据其病因不同，选择的治疗方式也是不同的，常用的治疗方法有手术治疗、药物治疗及其他治疗，应该根据具体情况进行选择。
一、药物治疗
1、使用影响神经递质的药物，如溴隐亭、卡麦角林等，治疗效果较好。
2、应用肾上腺皮质激素抑制剂，如酮康唑等，是治疗库欣综合征常用的药物，起效较快。妊娠期不推荐使用，长期服用的患者应注意肝功能变化。
二、手术治疗
1、垂体腺瘤引起的库欣病可以首选经蝶窦切除垂体腺瘤，术后补充适量的皮质激素。
2、肾上腺肿瘤通过手术切除可根治，选择经腹腔镜切除一侧肿瘤恢复较快，术后需长期应用氢化的可松或可的松治疗。
3、肾上腺腺癌应尽可能行手术切除，未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗，减少肾上腺皮质激素的产生量。
4、对于异位ATCH综合征可以选择切除原发肿瘤，必要时可以切除双侧肾上腺，但是患者需要终生接受激素替代治疗。
三、其他治疗
1、长期使用糖皮质激素药物致病的患者，可以在医生指导下逐渐减少药量。
2、对于依赖性促肾上腺素皮质激素库欣综合征患者，不能进行手术治疗时可以进行放射治疗。