补体最终形成什么物质？

Question

如题所述

Answer 1

补体的 遗传多态性（genetic polymorphism）是指在同一集团中，两个或两个以上非连续性突变体或 基因型（称型态），以极小的频率有规律地同时发生的现象。补体成分的多态性是Alpert和Propp1986年在人的C3中首次发现的。此后，已从基因型和表型水平获得有关不同种内补体缺陷与补体多态性的知识，并从四个水平研究了补体的多态性：①通过对血清中天然补体成分同种型的分析（表型水平）；②通过确定它们的亚单位组成（亚表型水平）；③通过建立群体遗传学和形式遗传学（即同种异型的频率和各个 基因等位基因的频率与分离）；④通过对它们DNA结构的定位和测序，提示限制性片段长度多态性

（restriction fragment lenght polymorphism,RFLP）。已发现许多补体分子具有多态性，其中以C2、Bf、C4、C3和C6最为显著。

定位于第1号染色体长臂32区的RCA基因簇

这一基因簇包括：CR1、CR2、H因子、C4bp、DAF和MCP的基因。由于这一紧密连锁的基因簇调控着补体系统的活性，因此可以得出下面的结论：基因的连锁是维持密切相关功能的进化的现象。 变异体的罕见可能是进行选择的有利条件，或有时是一种致病的因子。

定位于第5号染色体上的MAC补体基因簇

确定在5号染色体的短臂存在着补本末端成分C6、C7和C9的基因簇，并发现C6和C7的基因通常是紧密连锁着的，证据主要来自一个C6/C7联合缺陷的病例。C6缺陷者与反复发作的脑膜炎奈瑟氏菌的感染有很强的相关性。某些C7缺陷的个体也易感染奈瑟氏菌。其余个体则是健康的。惊奇的是所有C9缺陷的个体（1便除外）似乎都健康。这些现象说明，在MAC补体分子中，包括定位于其他染色体的基因编码的C8在内，存在着某种程度的互补性。即一种补体分子的缺陷，可补其他末端补体分子的功能所补偿。C8的3个亚单位（α、β和γ）分别为第1号染色体上的C8A、CIB基因和定位于第9号染色体长臂的基因C8G的产物。

定位于第6号染色体短臂21.3区的MHCⅢ类基因

有许多证据表明，C2、C4和Bf由位于MHCI、Ⅲ类基因间一段长80kb的DNA所编码。C2和Bf基因的500kb之中有一部分相重合。C4由2个紧密连锁的位点上的基因C4A（22kb）和C4B（16kb）所编码。纯合性的Bf缺陷尚末见报道，但偶可见一纯合性C4和C2的缺陷。并常与SLE或SLE样疾病相关联。约有2/3纯合性C2缺陷的个体是健康的，说明C2的缺陷至少有一部分可被无缺陷的C4所补偿。C2和Bf均具有多态性。人的C2主要由三个等位基因（C2A、C2B和C2C）所编码。在补体成分的缺陷中，C2的遗传性缺陷所占比使例较高，为常染色体共显性遗传。C2缺陷者发生免疫复合物病及SLE的 危险性较大。Bf的遗传多态性最常见的表型为S（slow）和F（fast），另外还发现近20种罕见型，基因频率均<0.02-0.03。B因子的多态性与某些自身免疫病和感染性疾病有关。C4A和C4B则具有复杂的多态性，已发现有30多个同种异型，分别有15和14个等位基因。由C4A和C4B基因编码的两种蛋白有99%的序列同源性，但二者在功能上却有明显的差别。两种同型的差别只是1个决定簇的不同。如将1101位的亮氨酸置换为脯氨酸，在SDS-PAGE上即可出现2kDa的表观分子量的改变；若将1106位的天冬氨酸置换为组氨酸，可使基溶血活性出现3-4倍的变化。另有2个位点含有所谓的Null基因称为：“零基因”（C4quantitativezero,C4QO）或静息基因，检不出基因产物的频率为10-20%，系由于基因的缺失、基因转换或不表达所致。C4A和C4B在功能上的送别表现为：①溶血活性不同，C4B明显高于C4A，因C4B与羟因形成酯键的速度大于C4A的10倍，而C4A与氨基形成酰胺键的速度大于C4B的100倍。②C4A在抑制免疫沉淀中的作用较C4B大1.7倍，对 腮腺炎病毒的中和作用较C4B大10倍；③抗原性上也有差别；几乎所有C4A分子中都含Rodgers血型抗原，而C4B则含有ChidO血型抗原。C4A缺陷与多种疾病的关联，如SLE、RA、全身性硬化、 亚急性硬化性全脑炎（SSPE）、慢性多发性关节炎、重症肌无力、内脏利什曼病、普通变异型肾小球肾炎、麻风、 巴西芽生菌病、IgA缺陷、胰岛素依赖的糖尿病（IDDS）、恰加氏病（非洲锥虫病）和 艾滋病。

已对大多数补体分子的结构和遗传学特征进行了较深入地研究，发现许多补体分子遗传上的异常与某些疾病的关联。但将体外功能上的改变就视为与体内的某一现象有关尚为时过早。研究的重要任务，在于阐明补体相关疾病发病机理中的致病因子来取代统计学上的相关性。

Answer 2

补体系统的各成分通常多以非活性状态存在于血清和血液中，需经激活后才能表现出其生物活性。补体的激活过程按照激活物质及激活反应的顺序不同，可分为三种途径：即经典途径（classic pathway）、凝集素途径（lectin pathway）和替换途径（alternative pathway）。以上三条激活途径的共有后期阶段是形成攻膜复合体（membrane-attack complex，MAC），这一过程又称为溶膜途径。

Answer 3

补体（complement, C）是存在于人和动物血清或组织液中的一组不耐热、经活化后具有酶活性、可介导免疫应答和炎症反应的蛋白质，包括30多种蛋白质分子，故称为补体系统。
补体分子是分别由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生的。其理化性质及其在血清中的含量差异甚大。全部补体分子的化学组成均为多糖蛋白，医学|教育网搜集整理各补体成分的分子量变动范围很大，其中C4结合蛋白的分子量最大，为55万，D因子分子量最小仅为2.3万。大多数补体成分的电泳迁移率属β球蛋白，少数属a球蛋白及γ球蛋白。血清中补体蛋白约占总球蛋白的10%，其中含量最高的为C3，约含1mg/ml，而D因子仅含1μg/ml，二者相差约千倍。人类某些疾病其总补含量或单一成分含量可发生变化，因而对体液中补体水平的测定，或组织内补体定位观察，对一些疾病的诊断具有一定意义。

Answer 4

补体系统的生物学作用包括炎症介质作用、杀菌作用、免疫作用、调理作用、病毒作用等，大多是由补体系统激活时产生的各种活性物质（主要是裂解产物）发挥的。

杀菌作用，补体能溶解红细胞、白细胞及血小板等。补体还能溶解或杀伤某些革兰氏阴性菌；调理作用，补体裂解产物C3b与细菌或其他颗粒结合，可促进吞噬细胞的吞噬，称为补体的调理作用。

免疫作用，免疫复合物激活补体之后，可通过C3b而粘附到表面有C3b受体的红细胞、血小板或某些淋巴细胞上，形成较大的聚合物，可能有助于被吞噬清除；病毒作用，在病毒与相应抗体形成的复合物中加入补体，则明显增强抗体对病毒的中和作用,阻止病毒对宿主细胞的吸附和穿入。

扩展资料

补体是一种血清蛋白质，存在于人和脊椎动物血清及组织液中，不耐热，活化后具有酶活性、可介导免疫应答和炎症反应。可被抗原-抗体复合物或微生物所激活，导致病原微生物裂解或被吞噬。可通过三条既独立又交叉的途径被激活，即经典途径、旁路途径和凝集素途径。

补体系统参与机体的特异性和非特异性免疫机制，表现为抗微生物防御反应，免疫调节及介导免疫病理的损伤性反应，是体内一个重要的效应系统和效应放大系统，而补体C3是补体系统中含量最高的成分。