什么是肌营养不良

如题所述

肌营养不良是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉无力、萎缩为主要临床表现。肌营养不良种类不同,病情进展速度快慢不一样,严重程度也是不同的。

肌营养不良分为多种类型,总体上讲分为良性和恶性, 其中,良性肌营养不良在治疗上相对乐观一些,因为发病时间晚进展速度缓慢,有正常人的寿命。所以在治疗上良性肌营养不良相对改善快预后佳。另外, 恶性肌营养不良发病时间早进展速度快,患儿行走之后开始出现走路无力、蹲起困难、上下楼梯吃力等不及时治疗对寿命影响很大。

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第1个回答  2019-03-14
肌肉营养不良是一组肌肉疾病,多见于骨骼肌疾病,主要包括周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症和线粒体肌病等。
先天性腹壁肌肉发育不良、炎症性肌病、进行性肌营养不良症、周期性瘫痪、强直性肌营养不良症、线粒体肌病等。
1.先天性腹壁肌肉发育不良 是指前腹壁肌肉发育不良,是一种罕见的先天性畸形,严重者临床出现典型的“梅干腹”,即腹部向前及两侧膨出,脐向上移。 2.炎症性肌病 主要表现为四肢近端无力,双臂不能平举,下蹲后起立困难。病情缓慢进展,逐渐累及颈部肌群,以颈前屈肌尤为明显,表现为患者仰卧时抬头费力。 3.进行性肌营养不良症 临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点。 4.肌强直性肌病 包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和先天性副肌强直。
第2个回答  2019-03-21
作者:复元奇方饮(请勿转载)
所谓肌营养不良就是指身体感到无力或者肌肉萎缩的情况,肌营养不良又分为三种:先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型.
1、什么叫肌营养不良
肌营养不良概括性的包括了几种遗传性的肌肉系统疾病,可以导致肌肉渐进性无力、残疾甚至导致死亡。
2、肌营养不良的预防
产前确认性别对肌营养不良家属的高危胎儿有着重要意义,女性携带,男性的患病是肌营养不良杜兴氏型特征,为此建议可疑携带的患者的产妇在妊娠后期应做羊水检查,以探测其基因位点有无突变;对杜兴氏欣携带者孕妇确定是男孩后,应该先用胎镜抽取胎儿血,检查肌酸磷酸激酶或者是血清肌红蛋白之后,在决定是否终要止妊娠。
作者:复元奇方饮(请勿转载)
检测携带的患者,防护肌营养不良察觉的积极有效办法是优生优育。一旦有肌营养不良家族史应找专科的医生作仔细简述。肌营养不良中对儿童健康伤害最大的是假性肥大的杜兴氏型。为此检测携带者对杜兴型的防护以及婚姻状况有很大的指导意义,因此要做好预防肌营养不良的工作。
3、肌营养不良有哪些症状
隐性遗传,男性患病,女性携带。幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。
辅助检查:血清酶测定。肌酸激酶高是判断的一种标准。
4、肌营养不良的病因
肌营养不良症都是由于基因存在的缺陷导致的,是一种遗传病。只不过是肌营养不良症遗传方式会因类型不同而不同罢啦。在遗传中可以出现隐性携带的人,就是体内有病变的基因但不发病,可能会在隔代或隔几代后因某一些原因可以导致其发病。
5、肌营养不良的治疗方法
由于目前该病尚无有效的治疗方法,只能通过复元奇方饮缓解病情的发展,压制病情。临床上只能对症治疗和支持治疗,如有脊柱和关节畸形,可进行矫形手术。药物方面可选择ATP、肌苷、糖皮质激素、钙通道阻滞剂、抗炎药物、促蛋白合成类药物、氨基糖甙类抗生素等。基因和干细胞移植治疗目前正在研究中,以期不久的将来能够使更多的患儿获益。。因此进行产前诊断和筛查非常重要。其过程为首先明确患儿致病基因类型,然后确定其母亲是否为携带者,当母亲为携带者时,若再次怀孕,需确定是男胎还是女胎,对男胎进行产前基因诊断,若检出致病基因,则终止妊娠,防治患儿出生
第3个回答  2019-06-18
基因突变导致的以进行性肌无力和肌肉萎缩为主要症状的疾病,培土滋元汤中药口服治疗
第4个回答  2019-03-24
先天性腹壁肌肉发育不良、炎症性肌病、进行性肌营养不良症、周期性瘫痪、强直性肌营养不良症、线粒体肌病等。