“渐冻人”霍金去世 你了解“渐冻症”么

如题所述

渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中
渐冻人的平均寿命在2—5年,但也有少数情况可以活的更久,并且渐冻症目前并没有有效的疗法。渐冻症罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。然后会出现肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。
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第1个回答  2021-09-26

渐冻症到底是一种什么病?

渐冻症,医学上称作肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

而关于肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,相关研究表明,20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。

渐冻症会有什么表现?

早期症状开始的时候,患者会出现手无法握筷子,走路的时候无缘无故跌倒,病情较难发现。

到了中期,病情会逐渐显现,患者会有明显的肢体无力,甚至萎缩,同时手脚会有严重的障碍,生活无法自理。

而到了晚期的患者,会出现说话严重不清楚,四肢完全无力,呼吸困难,只能靠呼吸器呼吸,患者最终会因为呼吸衰竭而死亡,而这个过程中,患者的头脑还是清醒的,只能眼睁睁的看着自己死去,所以,渐冻症也被称为是比癌症还痛苦的绝症。

得了渐冻症,我们能做什么?

目前,渐冻症在全球的患病率大约为4~6个/10万个,这个发病率其实已经是比较高的了,而目前,在医学上也没有彻底治疗的方法,更多的是从改善患者的生活质量,延长生存期方面入手。

营养管理方面,在患者能够正常进食时,应均衡饮食,吞咽困难时宜采用高蛋白高热量饮食来确保营养均衡。呼吸支持方面,当患者咳嗽无力时,应使用吸痰器或人工辅助咳嗽,排除呼吸道分泌物。另外,还应该加强对于患者的心理辅导等方面,这样有助于提高患者与疾病抗争的信心。

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第2个回答  2023-02-24
是的,我了解“渐冻症”,也称为肌肉萎缩性侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS),是一种逐渐恶化的神经系统疾病,通常会导致肌肉无力、萎缩和进行性瘫痪。
ALS的病因目前还不清楚,但一些研究表明可能与遗传、环境因素以及免疫系统异常等因素有关。通常来说,ALS会在成年人中发病,并会逐渐恶化,导致患者失去控制肌肉和四肢的能力,最终可能会影响呼吸和饮食能力,因而危及生命。
ALS的症状通常包括肌肉无力、萎缩和痉挛、口齿不清、吞咽困难、呼吸困难和体重下降等。这些症状通常会逐渐恶化,直到患者失去大部分肌肉控制能力。
目前还没有治愈ALS的方法,但药物和治疗方法可以减缓病情发展,改善患者的生活质量。例如,通过使用呼吸机和其他辅助设备可以帮助患者维持呼吸和饮食能力。同时,支持患者和家人的心理健康也非常重要。
对于ALS的治疗,还需要关注患者的营养和免疫系统状况,以及提供物理治疗和康复训练等。另外,一些研究表明,抗氧化剂和维生素等营养物质可能有助于减缓病情发展,但这些研究尚未得到充分证实。
第3个回答  2022-10-02
渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中
渐冻人的平均寿命在2—5年,但也有少数情况可以活的更久,并且渐冻症目前并没有有效的疗法。渐冻症罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。然后会出现肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。本回答被网友采纳
第4个回答  2022-12-05
渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中
渐冻人的平均寿命在2—5年,但也有少数情况可以活的更久,并且渐冻症目前并没有有效的疗法。渐冻症罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。然后会出现肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。