第1个回答 2021-12-30
白塞病也称“白塞综合征”,它是由于患者体内免疫应答异常导致的一种以炎症为临床突出表现的慢性、自身免疫性疾病。由于其整体发病率不高,因此,白塞病被归属于“罕见病”的范畴。白塞病的患病率在全球各地区有很大的差异,美国的发病率最低,约为0.33/10万;我国白塞病的发病率较高,约为13/10万;而丝绸之路沿线上的国家发病率最高,因此,白塞病又被称为“丝绸之路病”。
白塞病最突出的临床特征是口腔、眼睛以及外阴反复出现溃疡,因此,又将其称为“口-眼-生殖器三联征”、“口眼生殖器综合征”。此外,白塞病还可造成多系统多脏器受累,当累及血管、肠道、神经系统时分别称其为血管白塞、肠白塞以及神经白塞。
(1)血管白塞:静脉受累主要表现为静脉血栓,动脉受累主要表现为管壁的增厚、管腔的狭窄以及动脉瘤的形成,而动脉瘤的破裂会严重危害患者的生命健康。
(2)肠白塞:主要表现为消化道出血、腹痛、腹泻、黑便等,严重者还会出现肠穿孔,危及生命。
(3)神经白塞:主要表现为头痛、颅内压增高。
总之,白塞病是一种临床表现非常复杂、少见的、自身免疫功能紊乱的慢性疾病。
请问目前白塞病诊断的难点是什么?应如何实现早诊早治?
早期诊断、早期积极干预可防止脏器的受累,改善患者的病情及预后。白塞病的临床表现复杂且具有高度异质性,到目前为止,没有一个血液或影像学指标帮助诊断,仅依靠临床表现进行诊断,因此,白塞病的早期诊断较为困难。
可通过以下两点实现白塞病的早诊早治:
(1)提高临床医师的诊治意识。白塞病的临床表现复杂且具有高度异质性,因此,需要临床医生充分认识疾病的临床特点及本质性改变,熟悉该病的分类及诊断标准,根据这些标准,再结合患者的临床特征进行早期诊断。
(2)提高患者对疾病的认知度。当患者出现以下症状时应及时到医院就医,提高白塞病的早期诊断率。
a)口腔溃疡:口腔溃疡反复发作,一年发作超过3次以上的患者应高度警惕;
b)外阴溃疡:当出现外阴疼痛、溃疡时应及时到妇产科或泌尿科确认是否出现外阴溃疡,因为外阴糜烂也可造成类似症状;
c)毛囊炎:部分患者皮肤上会出现毛囊炎样病变(痤疮),且痤疮一般较大、脓头较明显。当患者出现非常明显的毛囊炎和反复口腔溃疡,则高度怀疑为白塞病,患者应及时就医,积极治疗;
d)结节性红斑:部分患者腿上会出现结节性红斑,主要表现为皮肤发红、结节处发硬且按压疼痛;
e)虹膜睫状体炎:主要表现为眼睛发红、疼痛,视力发生障碍等。
目前,白塞病的治疗原则是早期发现、早期诊断、尽快缓解病情。短期治疗目标为尽快诱导缓解,长期目标为减少复发,维持长期缓解。近年来,白塞病的治疗药物及治疗手段越来越多,给很多患者尤其是难治患者带来了新的希望。
目前,治疗白塞病的药物主要包括糖皮质激素、免疫制剂、生物制剂等。糖皮质激素起效迅速,可快速控制症状、缓解病情,是白塞病急性发作阶段(如出现血管白塞、神经白塞和肠白塞)较好的治疗药物,但其长期使用会带来一定的副作用。因此,临床医生应根据患者的情况选择既能控制病情又不至于出现药物不良反应的剂量。此外,环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、钙调蛋白酶抑制剂等免疫抑制剂也可达到控制病情、减少复发的长期目标。本回答被网友采纳
第2个回答 2021-12-30
白塞病的临床表现有:主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。祝你健康!
第3个回答 2021-12-30
治疗方针
缓解症状,减少并发症,争取达到治愈。
药物治疗
多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。
手术治疗
在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。
预后情况
多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。
日常护理
1.眼部、生殖器溃疡及时换药,避免感染加剧。
2.患者勤漱口,预防口腔感染。
3.劳逸结合,适当锻炼,提高机体免疫力。
4.遵医嘱定期复查。
饮食调理
饮食上选择清淡利湿化湿的食物。如西瓜、冬瓜、苡米等多吃新鲜蔬菜,水果等,少吃油炸,辛辣等刺激性食品,尽量不要饮酒。
典型症状
口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变,出现眼红肿、疼痛、畏光或视力下降等,皮肤表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹等;关节会出现疼痛或肿胀。吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心等消化道症状。血管病变;手脚不灵活、头疼头晕等神经系统病变。
其他症状
患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
诊断依据
贝赫切特综合征常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。