发病年龄多在30~60岁之间，男性多于女性，肌萎缩侧索硬化，又称“渐冻症”，是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的，一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。
肌萎缩侧索硬化的少部分病例为遗传所致，但大多数病例病因尚不明确。目前已知的可能与该病发生有关的危险因素有：遗传因素、生活方式（如吸烟）、毒物接触（如有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等）、职业（如过度体力劳动者）、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等。
症状
肌无力与肌萎缩
肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉（如大、小鱼际肌，骨间肌等）萎缩，萎缩严重时，患者双手可呈鹰爪形。
随著疾病进展，肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群，接下来发展至躯干和颈部，最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。
也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。
肌束颤动
患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动，即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。
延髓麻痹
一般发生在本病的晚期，也有少数病例可能为首发症状。
舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。
治疗
营养管理
在能够正常进食时，应注意均衡饮食，以摄取足够的营养。
对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入，进食软食、半流食，少食多餐。
对于严重的吞咽困难或频繁呛咳患者，可考虑行经皮内镜胃造瘘。
呼吸支持
保证呼吸道通畅，注意辅助排痰。
呼吸肌无力时可给予无创辅助通气，必要时行气管切开，予呼吸机辅助呼吸。
心理治疗
患者常有抑郁、焦虑等情绪问题，必要时应求助专业心理医生，调节患者心理状态。以更积极的态度面对疾病，有助于该病的治疗。
药物治疗
利鲁唑
作用机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。
不良反应：疲乏和恶心。
禁忌证：有严重肝病的患者、妊娠期及哺乳期妇女禁用。
注意事项：肾功能不全者慎用；轻、中度肝病患者在治疗前及治疗期间要监测血清转氨酶值，若转氨酶水平升高至正常值的5倍时，需中止治疗。
依达拉奉
一种自由基清除剂，可改善神经系统功能，减缓肌萎缩侧索硬化对患者日常活动的影响。
不良反应：主要表现为肝功能异常，皮疹等。
禁忌证：重度肾功能衰竭及对本品过敏者禁用。
注意事项：高龄，轻、中度肾功能损害，肝功能损害及有心脏疾病的患者慎用。
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