先天性KTS综合症

Question

如题所述

Answer 1

先天性KTS综合症

Klippel-Trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患。1900年，法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。此外，还有许多其他命名：Klippel-Trenaunay-Weber综合征，Weber氏综合征，Ollierklippel氏综合征，Trenaunay氏综合征，Parkes-Weber氏综合征，血管骨肥大综合症，骨肥大性毛细血管瘤综合征，肥大性疣状痣，肥大性血管扩张症等。主要为一种先天性血管发育异常的表现，一般可分为以下几种类型：①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等；②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；③混合型。MRW影像园XCTMR.com

　　KTS综合症的病因至今尚不清楚，男女发病率基本相等，没有家族史追溯，也未发现有遗传史因素，至今还不清楚，KTS综合症是在胚胎发育过程中哪一个阶段或时期发生病变。
　　KTS综合症可发生于上下肢或盆腔和腹腔的主干静脉，病变的性质可能是一段主要静脉发育不全或闭塞，也可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫。病变的性质以及受累静脉主要被外界压迫着最多见。
　　1.KTS综合症的症状主要表现在KTS三联症，即血管痣或血管瘤、组织增生及浅静脉曲张。
　　2.一般病变：肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。
　　3.淋巴系统病变：1956年Robertson等发现，KTS病人也可能同时存在淋巴系统畸形和病变，可发生淋巴水肿或囊肿，有的病人还伴有体内各部位的乳糜管畸形，甚至可发生乳糜胸腹。
　　4.其他先天性病变：包括并指（趾）、多指（趾）、足趾巨大、马蹄内翻足、髋内翻及脊柱裂等。
　　
KTS综合症的诊断及鉴别
　　长峰血管瘤专家组提醒当婴幼儿发现有一侧下肢过长时，应考虑KTSKTS综合症的可能性。采用血流动力学检查，即足部容量测定和腓肠肌血流量检查，有助于做出正确诊断。患肢深静脉顺行造影是明确诊断最可靠的方法，不仅可以完全了解主要静脉的病变部位、范围程度，并且可以看到侧支异常。怀疑有淋巴系统病变者，还需做淋巴造影检查。
　　诊断KTS综合症时必须与PWS区别开，即判断有无动静脉瘘，PWS即先天性下肢动静脉瘘（Parkes-Weber
Syndrom,
简称PWS）。
患肢静脉含氧量和静脉压的测定，有助于做出鉴别诊断。此外，同位素和多普勒超声检查，也是有效的鉴别诊断手段。近年来许多学者都主张对KTS病人做患肢动静脉造影检查
，以排除先天性动静脉瘘。
　　
KTS综合征的治疗
　　KTS综合征过去没有特效的治疗方法，主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.5cm，可垫高健侧鞋跟，以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者，应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗，此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓性浅静脉炎。
　　KTS综合症的治疗要采用综合疗法，目前最有效的是采取先进的超声微介导技术，并联用弹力绷带、穿弹力长袜综合治疗。