第1个回答 2011-05-18
APL为急性早幼粒细胞白血病的英文缩写，也写作：AML-M3，急性早幼粒细胞白血病是以骨髓中异常幼稚的早幼粒细胞大量累积而发病的，该起病急、病程发展迅速，是一种17、15号染色体易移位[t(15;17)(q22;q21)]的特殊类型急性白血病， 又可分为M3a和M3b两个亚型。因为早幼粒细胞能释放促凝物质，因此常易导致弥漫性血管内凝血（DIC），从而引发病人急性出血出血症状或颅内及眼底出血，危及生病，是急性白血病中最为凶险的一种。
临床
临床表现为进行性贫血、发热、出血、骨节关疼痛四大症候群，其特点是极易并发弥散性血管内凝血（DIC），出血严重，早期因颅内出血死亡率极高。
治疗
目前常用的治疗方法有联合化疗、维甲酸诱导分化和骨髓移植，虽各有其优缺点，但均疗效不够满意，不尽人意。三者的长期持续缓解率（CCR）依次为15～20%、20%、50%左右。而且联合化疗毒副作用大，经费高（5年约需20～30万元）；维甲酸因极易产生抗药性和四大并发症（高维甲酸、高白细胞、高颅压和高组胺综合征）而影响其疗效；骨髓移植的疗效虽有提高（约50%），但因髓源困难，经费过高（约40万元）而受限。 几年来对该病的治疗手段不断翻新，在维甲酸和砷制剂的帮助下，这种疾病的治愈率正在稳步提高，目前已经成为白血病中治愈率最高的一种白血病。
所以说他是治得好的。本回答被网友采纳
第2个回答 2011-05-18
1.APL 是急性白血病中病情十分凶险的一种类型，其出血症状是十分常见的，发生率达72%～94%，明显高于其他急性白血病，往往是弥散性血管内血(DIC)的表现尤其是在化疗过程中DIC可以加重，常致患者早期死亡由于APL有其独特的染色体异常即t(15；17),产生融合基因PML-RARα及其编码的蛋白故其治疗与其他AML有所不同随着近阶段对APL的研究进展使得其治疗成为白血病治疗最成功的范例之一早在20世纪70年代就已明确，APL对蒽环要药物非常敏感，单独应用化疗的治疗效果优于AML的其他类型，维A酸(ATRA)和砷剂的出现使APL的疗效发生了极大的改观在诱导治疗的同时,给予积极的支持治疗也十分重要,包括抗感染输血小板、输血等。
(1)诱导分化治疗：在维A酸(ATRA)临床应用之前体外实验证实维A酸(ATRA)能诱导白血病细胞株(如HL-60细胞)和APL原代细胞分化。1986年中国学者在国际上首次使用全反式维A酸诱导分化治疗APL并获得了成功目前维A酸(ATRA)诱导分化疗法主要用于APL，并已开始尝试于其他类型的AML及一些实体瘤维A酸对肿瘤细胞的作用机制与化疗药物不同，它通过促进APL细胞的分化纠正出凝血机制的异常，避免化疗所致的骨髓抑制和诱发DIC的可能，使白血病的治疗出现了重大的突破，使APL的预后大为改观。
①维A酸(ATRA)的用法和疗效：
A.一般剂量：维A酸(ATRA)治疗APL的一般剂量为45mg/(m2·d)分次口服疗程30～45天对初治APL患者，维A酸(ATRA)的CR率可达90%左右(表1)。
B.小剂量：小剂量维A酸(ATRA )15～25mg/(m2·d)分次口服治疗APL以减轻维A酸的毒副反应结果表明小剂量治疗可达到一般剂量的CR率。然而在降低维A酸(ATRA)毒副反应方面的报告不尽一致。Castaigne等分别以25mg/m2与15mg/m2 维A酸(ATRA)治疗APL结果认为在疗效、激发高白细胞症维A酸综合征和药代动力学方面两组之间无明显差异。
②诱导期治疗方法的改进：一般主张在维A酸(ATRA)治疗中合并化疗，待白细胞已升至3×109/L以上应用化疗，这样既可防止维A酸综合征的发生又可提高CR率，延长CR期国内孟氏报道，服用维A酸(ATRA )15天后改用化疗治疗APL是安全的。欧洲协作组对93例白细胞数低于5×109/L的初发APL的研究显示，先维A酸(ATRA后化疗和维A酸(ATRA)＋化疗的两组病人临床完全缓解率无区别但维A酸(ATRA)＋化疗一组病人2年内的复发率显著低于先维A酸(ATRA)后化疗组。表明维A酸(ATRA)与化疗同时使用更能发挥化疗对维A酸( ATRA)的补充作用并降低复发率意大利协作组用维A酸(ATRA )45mg/m2诱导治疗的第6～8天同时予DA 12mg/(m2·d)，完全缓解率高达92%。另外有些病例单纯应用ATRA不能控制病情，也可加用小量的阿糖胞苷(Ara-C)或减量的AADA方案。
单用维A酸(ATRA)诱导和维持治疗患者的主要问题是早期复发，中位CR期仅5个月。此时产生ATRA耐药和白血病复发的主要原因可能是长期使用维A酸(ATRA)使血浆中生成ATRA代谢酶，以致维A酸(ATRA)的血药浓度下降不足以维持白血病细胞继续分化成熟；或白血病细胞在维A酸(ATRA)诱导下合成ATRA结合蛋白从而阻止药物进入细胞核发挥诱导分化作用不少作者发现在始终单用ATRA治疗的缓解患者中大都PML-RARα融合基因表达持续阳性且其表达与白血病复发高度相关但若加用化疗则可使PML-RARα表达转阴患者的缓解生存期也显著延长。因此尽管使用维A酸(ATRA)治疗已经获得高CR率，化疗对APL的长期缓解乃至治愈依然是必不可少的。
然而诱导缓解治疗采用维A酸(ATRA)也有助APL延长缓解。表2摘要介绍国外作者报道的APL治疗效果：患者诱导缓解使用维A酸(ATRA)±化疗，缓解后均用化疗巩固强化，结果显示各家报道的EFS，凡在诱导化疗时采用维A酸(ATRA)＋化疗组都明显优于同期或历史对照的单用化疗组这说明维A酸(ATRA)能增加APL对化疗的敏感性明显减少本病复发两者相辅相成。
③缓解后治疗：维A酸(ATRA)联合应用化疗能显著改善病人的预后上海血液病研究所对一组(70例)用DA或HA，维A酸(ATRA)巯嘌呤(6-MP)＋甲氨蝶呤(MTX)序贯治疗的回顾性研究表明，平均5年无病生存率为70%±6%另一项回顾性研究表明，64例联合应用维A酸(ATRA)和化疗的病人5年无病生存率为58.5%±10.4%，而另一组(47例)单用化疗的病人只有26.7%±9.4%Tallman等开展的前瞻性研究也证实了这一点即诱导缓解和强化巩固时都使用维A酸(ATRA)的病例疗效好于单用化疗者。在有效预防AT-RA综合征的基础上联合化疗90%的初发病人都得到缓解而单用化疗即使在初发病人缓解率也很难达到80%。法国Fenaux等报告一组54例APL用维A酸(ATRA)治疗，CR率90%，以后用强化疗巩固，2年无事件生存(event free survival，EFS)率68%，生存率81%。日本成人白血病研究组于1995年报道109例APL予维A酸(ATRA)或维A酸(ATRA)加化疗取得CR后(89%)，予化疗巩固23个月的EFS为75%(66%～83%)取得CR的DFS为81%(7l%～91%)一般主张缓解后应该使用化疗及维A酸交替应用的方案。
④APL变异型治疗：APL除有典型的t(15；17)易位外还有一种少见的变异型易位t(11；17)(q23；q21)，该变异型易位占APL的1%～2%它使RARα与另一转录因子PLZF(promyelocytic leukemia zincfinger)基因融合。t(11；17)的患者对ATRA诱导分化疗法或化学疗法反应均较差或无效其白血病细胞在体外培养时经ATRA处理不发生分化。该类患者对维A酸(ATRA)＋G-CSF或维A酸(ATRA)＋化疗治疗有效；另一种变异型易位t(11；17)(q13；q11)发生率更少累及的融合基因为NuMA- RARα该型ATRA治疗有效。M3的另一变异型易位t(5；17)(q32；q21)累及5号染色体上的核磷酸蛋白(nucleophosmin，NPM)基因。形成NPM-RARα融合基因，这类患者维A酸(ATRA)治疗有效。
⑤维A酸(ATRA)的副反应：包括口唇及皮肤干燥(70%～90%)、头痛(25%～40%)骨关节痛(15%～30%)肝功能受损和血脂增高(12%～30%)等。有2/3～3/4的患者发生不同程度的白细胞升高最严重的并发症是维A酸综合征和血栓形成前者表现为发热、胸闷、呼吸困难水潴留伴水肿、胸腔或心包积液高血压、呼吸窘迫缺氧呼吸功能衰竭，少数肾功能衰竭。常发生在高白细胞的患者发生率10%～25%是致死原因。合用化疗后这种严重并发症已降至5%～7%治疗方法是大剂量地塞米松静脉注射10mg/次2次/d共3～5天。
⑥治疗机制：维A酸(ATRA)诱导分化治疗APL的机制尚未完全阐明由于维A酸(ATRA)受体α、β、γ的发现以及它们结构与功能的进一步阐明，维A酸(ATRA)作用机制的研究，才得到了很大的发展据已有资料结合国内的研究结果可归纳为以下几方面：维A酸(ATRA)在诱导分化的同时改变APL细胞的生物学性质，解除其对骨髓造血细胞的抑制作用；APL的特异融合蛋白PML/RARα在ATRA的作用下降解PML的分布恢复正常，RARαRARX的正常功能以及原受PML/RARα抑制的早幼粒细胞分化得以恢复；维A酸(ATRA)促进APL细胞凋亡；维A酸(ATRA)上调下列蛋白和基因RARα、RARβ、IRF-2STATlaSTATlbSTAT2、RIG-E、FGH、I、IL-lbG-CSF受体、GM-CSF受体、CD11cCD11bCDl5CD18、CD45RO、蛋白激酶C组织谷氨酰转移酶鸟氨酸脱羧酶碱性磷酸酶、尿激酶型纤溶酶原活化剂、MCP-1IFN-α纤溶酶活化剂抑制物(PAI)。相反aATRA下调下列蛋白和基因：组织因子肿瘤促凝物质、组织因子连接素ⅧC-MYCCD33端粒酶活性、BCL-2、PARP(多聚ADP核糖聚合酶)、组织弹力酶G弹性蛋白酶髓过氧化物酶、CD45RA抗原由此可见，维A酸(ATRA)的作用涉及范围甚广，有的直接影响维A酸(ATRA)的结合和作用，如与RARα结合；有的与早幼粒细胞的功能有关如一些酶的改变；有的涉及出凝血，如组织因子肿瘤促凝物质的下调可解释为何在维A酸(ATRA)诱导分化过程中，DIC改善；有的基因与信号传导密切有关，如STAT、PKC；不少基因的改变可阐明维A酸(ATRA)的促凋亡作用，如BCL-2、PARP的下降。G-CSF、GM-CSF受体的上调可解释维A酸(ATRA)治疗过程中白细胞增高的原因上海血液病研究所研究发现，由维A酸(ATRA)诱导上调的一些基因(RIG-E，FGHI)虽然已初步阐明它们的性质如RIG-G与干扰素刺激基因(ISG)中的一个家族有很高的同源性和相同的染色体定位RIG-E与某些受体如EGFR(上皮生长因子受体)，LDL-RuP
第3个回答 2011-05-18
我的好朋友得的就是这个病，早幼粒，前年11月得病，去年春天治愈，去年10月我们一起开公司，他现在一切正常，几次检查都和正常人一样，大夫让他再吃两年药巩固。三到五年不复发就不会复发了。而且前两天听北大人民医院的专家说，国家现在对早幼粒和急性淋巴白血病实行90%的医药费报销，但要在本地的国家指定的大医院，北京是北大人民医院，儿童医院，儿研所。所以，关键是要找对医院，别耽误。可以治愈。
第4个回答 2020-07-13
急性早幼粒细胞白血病75-80%可以治愈，大概需要一年半时间。大概需要几万-十几万。关键是你要确诊，染色体是t(15:17)融合基因PML-RARa阳性。