肌营养不良的症状表现有哪些?

如题所述

假肥大性肌营养不良症状表现有哪些:

  假肥大性肌营养不良症状一、肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为 Gower 氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。部分患者表现为行为异常。病变呈进行性加重,常到 10 岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛、褥疮、肺炎而在 20 岁前死亡。 BMD 患者的临床症状一般较轻,可存活到成年以后。

  假肥大性肌营养不良症状二、患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自 一岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。

  假肥大性肌营养不良症状三、约 1/4 的患儿有智力低下,血中磷酸肌酸激酶( CRK )浓度显著升高,可达正常值的 1万倍,肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位;肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死与再生同时存在,并有结缔组织增生。

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第1个回答  2021-04-12
肌营养不良可分为10种类型,根据分型的不同,疾病的症状也不同,主要表现为相应肌肉无法正常运动,进而影响患者正常生活。
1、典型症状(1)Duchenne型肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD):表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤;上楼及蹲位站立困难;背行走时骨盆向两侧上下摆动,呈典型的“鸭步”;有Gowers征,即由于腹肌和髂腰肌无力,患儿自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位,依次屈膝关节和髋关节,并用手支撑躯干成俯跪位,然后以两手及双腿共同支撑躯干,再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力,身体呈深鞠躬位,最后双手攀附下肢缓慢地站立,因十分用力而出现面部发红。随症状加重,可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难;在两臂前推时,有明显翼状肩胛;多数患儿有肌肉假性肥大,触之坚韧。患儿十几岁时,不能行走,需坐轮椅。大多患者伴心肌损害,如心律不齐;心脏扩大,心瓣膜关闭不全;约30%患儿有不同程度的智能障碍;平滑肌损害可有胃肠功能障碍,如呕吐、腹痛、腹泻、吸收不良、巨结肠等。
(2)Becker型肌营养不良症(Becker muscular dystrophy,BMD):表现与DMD相似,但是病情轻且进展缓慢;主要症状为四肢力量差,用脚尖走路,容易跌倒、站起来困难;通常12岁以后还可以行走,且智力正常,在30多岁或者更晚的时候才需要坐轮椅,小部分患者终身不用坐轮椅。
(3)面肩肱型肌营养不良症(Facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD):患者面部表情少,眼睑闭合无力或露出巩膜,吹口哨、鼓腮困难;有明显翼状肩胛;肩胛带和上臂肌肉萎缩明显,常不对称;嘴唇增厚而微翘,称为“肌病面容";三角肌假性肥大。随病情发展,20%的患者需坐轮椅。随着病情进展,部分患者会有视网膜病变、听力障碍(神经性耳聋)和呼吸障碍。
(4)肢带型肌营养不良症(Limb-Girdle muscular dystrophy,LGMD):表现为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步,下肢近端无力出现上楼困难,可有腓肠肌假性肥大。逐渐发生肩胛带肌肉萎缩,抬臂、梳头困难,出现翼状肩胛。
(5)眼咽型肌营养不良症(Oculopharyngeal muscular dystrophy,OPMD):表现为上睑下垂和眼球障碍运动,逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、构音不清、近端肢体无力。
(6)型肌营养不良症(Emery-Dreifuss muscular dystrophy,EDMD):肘部屈曲挛缩和跟腱缩短,颈部前屈受限,脊柱强直而弯腰转身困难;四肢力量弱,但智力正常。常伴有心脏功能异常。
(7)眼肌型肌营养不良症(Ocular muscular dystrophy,OMD):表现为较缓慢的进展性双眼睑下垂和眼球活动障碍,可有复视,无肢体肌无力及肌萎缩。
(8)先天性肌营养不良症(Congenital muscular dystrophy):表现为全身严重肌无力和肌张力极低而呈松软儿,哭声小、吸吮力弱、眼外肌麻痹、面肌无力、腱反射减弱或消失和骨关节挛缩。
(9)远端型肌营养不良症(Distal muscular dystrophy):四肢远端、腕踝关节周围和手足肌肉萎缩,而出现行走困难、精细活动障碍等。(10)强制性肌营养不良症(dystrophia myotonia,DM):表现为肌肉在收缩后无法正常松开,遇冷加重;面容瘦长,颧骨隆起,颈消瘦而稍前屈;肺通气量下降。随着病情发展,可出现白内障;男性阳痿和睾丸萎缩;女性月经不规律和不孕;肠道功能差或大小便失禁;过早的前额秃头;部分患者消瘦,智力低下,听力障碍,多汗,脑室扩大等。2、病情发展(1)Duchenne型肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD):随着病情发展,患者的下肢、躯干、上肢、髋和肩部肌肉均明显萎缩,腱反射消失;因肌肉挛缩致使膝、肘、髋关节屈曲不能伸直。最后因呼吸肌萎缩而出现呼吸变浅,咳嗽无力,多数患者在20~30岁因呼吸道感染,心力衰竭而死亡。(2)Becker型肌营养不良症(Becker muscular dystrophy,BMD):因病情发展缓慢,存活期接近正常生命年限。(3)面肩肱型肌营养不良症(Facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD):因病情缓慢进展,生命年限接近正常。(4)肢带型肌营养不良症(Limb-Girdle muscular dystrophy,LGMD):随着病情缓慢发展,平均起病后20年左右丧失劳动能力。(5)强制性肌营养不良症(dystrophia myotonia,DM):随着病情发展,个体差异大,起病越早预后越差,症状重者45~50岁死于心脏病,症状轻者生命年限接近正常。本回答被网友采纳
第2个回答  2021-11-29
肌营养不良症是一种遗传性进行性肌肉变性疾病,主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力,肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病本回答被网友采纳
第3个回答  2021-04-22

第4个回答  2022-04-22
肌营养不良是一种遗传性的先天疾病,肌营养不良也可以理解为肌肉萎缩或是消瘦,肌营养不良症呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。