营养与代谢障碍性皮肤病的维A缺乏症

如题所述

第1个回答  2016-06-03

1饮食不当 婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少很快被消耗尽,但初乳中含量极高人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源,其他食物如蔬菜水果蛋类和肝等都能供给足够的维生素A,故适当地饮食能供足够的维生素A不至引起缺乏,但婴儿时期食品单纯如奶量不足又不补给辅食容易引起亚临床型维生素A缺乏症。乳儿断奶后若长期单用米糕面糊稀饭去脂牛奶乳等食品喂养又不加富含蛋白质和脂肪的辅食则可造成缺乏症。
2消化系统疾病 消化系统的慢性疾病如长期腹泻慢性痢疾肠结核胰腺疾病等可影响维生素A的吸收,肝脏是维生素A代谢和储存的主要器官。胆汁中的胆酸盐能乳化脂类促进维生素A的吸收并能加强β-胡萝卜素-1515′-加氧酶的活性促进其转化为视黄醇,故患肝胆系统疾病如先天性胆道闭锁慢性肝炎时易致维生素A缺乏症对各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患的中毒性肝炎也可引起维生素A缺乏症应加警惕。
3消耗性疾病 如慢性呼吸道感染性疾病迁延性肺炎麻疹等在维生素A摄入不足的基础上因维生素A消耗增加而出现症状此外长期摄入矿物油(如液体石腊等)新霉素及氨甲喋呤等药物也能影响维生素A的吸收,恶性肿瘤泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄,蛋白质缺乏影响视黄醇转运蛋白的合成致维生素A在血浆中尝试降低从而发生缺乏症状。
4甲状腺功能低下和糖尿病 都能使β?懿匪刈?涑墒踊拼嫉墓?谭⑸?习?灾挛??谹缺乏而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素很像黄疸但球结膜不显黄色。
5锌缺乏 与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低使维生素A不能利用而排出体外也可发生维生素A缺乏症近年报道营养状况改变对维生素A的利用也有影响。
维生素A以两种形式存在即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原又称类胡萝卜素(carotenoids)与会者皆为脂溶性前者是不饱和的一元醇类以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝脂肪乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内后者的生物效价仅为前者的40%,类胡萝卜素是一种烯烃类化合物主要来自植物,其中最重要的是β胡萝止素-1515′-加氧酶裂解生成两个分子的视黄醇经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸(palmitic acid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒通过淋巴管转动被肝脏所摄取和储存应机体需要水解成游离的视黄醇与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白结合而被转运到其它组织维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物耐热酸碱不溶于水在油脂内稳定受一般烹调过程的影响较小维生素CE等抗氧化剂可能强其稳定性。
维生素A的主要功能为:①构成视觉细胞内的感光物质维持暗光下的视觉功能人体视网膜中的杆细胞含有感光物质视紫质(rhodopsin)这是由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成是暗光下视物必需的物质此种结合是连续反应需要酶和能量一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子视紫质经光照后11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol)后者不能与视蛋白结合而胨?掷胝飧龉?坛莆??状耸痹诎荡Σ荒芸辞逦锾寰??幌盗谢?Х从τ直涑?1-顺型视黄醛再与视蛋白重新结合成视紫质它是感弱光物质其合成减少时人体对弱光敏感度降低暗适应力减弱严重者产生夜盲视紫质需不断再生更新故需不断补充维生素A以维持对暗适应的能力②维持细胞膜的稳定性保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全;③促进骨骼与牙齿的正常生长;④增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力;⑤维持生殖系统正常功能;⑥β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度从而使症状减轻
当维生素A缺乏时上述生理过程不能正常进行从而导致一系列临床表现
维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变,先见萎缩继起增生性反应由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮其表层过度角化并易脱屑身体各部的上皮组织并不同时变形变形的程度也不同一般发眼结膜和角膜的病变,最为显著其次为呼吸道泪腺涎腺食道粘膜胰管泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化皮肤过度角化时皮脂腺汗腺均见萎缩经治疗后以上病理改变逐渐消失。 (一)眼部 ①最初为暗适应时间延长,以后在暗光下视力减退,黄昏时视物不清继则
发展成夜盲症;②眼干燥不适,经常眨眼,系因泪腺管被脱落的上皮细胞堵塞使眼泪减少所致,继而眼结膜和角膜失去光泽和弹性,眼球向两侧转动时可见球结膜摺叠形成与角膜同心的皱纹圈,在近角膜旁有泡沫状小白斑,不易擦去,即为毕脱斑;③角膜干燥、混浊而软化,继则形成溃疡,易继发感染,愈合后可留下白斑,影响视力;重者可发生角膜穿孔,虹膜脱出以致失明。
(二)皮肤 皮肤症状多见于年长儿,初起干燥、脱屑,以后角化增生角化物充塞于毛囊并突出于皮面,状似“鸡皮”,摸之有粗糙感;皮损首先见于上、下肢伸侧,以后累及其他部位;毛发干枯,易脱落,指(趾)甲脆薄多纹,易折断。
(三)其他 患儿体格和智能发育轻度落后,常伴营养不良、贫血和其他维生素缺乏症。牙釉质发育不良,常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染。