运动神经元随着病程的发展，出现全身肌肉消瘦萎缩如何治疗呢？

Question

如题所述

Answer 1

尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。
1.一般疗法
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

Answer 2

渐冻人症（ALS）是一种不可逆的运动神经元疾病。它的病情是如何发展的呢？ 　　1 　　开始期 　　手拿东西出现困难或无缘无故跌倒，部分病人出现声音沙哑。 　　2 　　工作困难期 　　明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在工作中出现障碍。 　　3 　　日常生活困难期 　　病程进入中期，部分四肢出现严重障碍，生活已无法自理，如无法行动走路，语言表达略微不清晰。 　　4 　　吞咽困难期 　　病程已进入中末期，四肢几乎完全无力，说话已经非常不清晰，进食时连流食都容易呛到。此时需要插鼻胃管或通过胃造瘘灌食，否则容易引起吸入性肺炎。 　　5 　　呼吸困难期 　　呼吸肌已受影响，出现呼吸困难现象。这时病人需要选择气管切开术，依靠呼吸机生存。 　　而对于渐冻人症的治疗，一些研究进展和成果如下。 　　1 　　胰岛素样生长因子 　　胰岛素样生长因子（ICF-I）能诱导周围神经在体外生长，增加神经损伤后脊髓运动神经元的存活率，在动物模型中能促进神经元的修复。 　　日本曾有报道9例渐冻人随机注射ICF-I，观察病人吞咽及四肢功能，结果表明高剂量组在改善吞咽和四肢功能方面表现出更多的优越性。ICF-I在疾病早期或快速进展阶段效果明显，但长期治疗还需进一步研究，目前尚未获得FDA批准。 　　2 　　依达拉奉 　　依达拉奉是一种脑保护剂，它能强效清理自由基，使神经细胞免于氧化应激，抑制神经元凋亡。临床上多用于阻止脑梗塞的进展，缓解其伴随的神经症状，抑制迟发性神经元死亡和脂质过氧化，从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤。 　　2015年，日本批准该药适应症为：改善与急性缺血性脑卒中相关的神经症状、日常活动障碍和功能失调；抑制ALS患者功能障碍的发展。2017年，它被美国FDA批准用于治疗渐冻人症。目前，国内尚未批准用于治疗渐冻人症。 　　3 　　利鲁唑 　　利鲁唑是第一个被FDA批准的ALS治疗药物，它通过血脑屏障，在最初的实验中，该药可以预防因γ-氨基丁酸导致的惊厥。利鲁唑还能够对抗兴奋性氨基酸导致纹状体乙酰胆碱的释放，因此利鲁唑可以降低兴奋性氨基酸和谷氨酸的毒性作用。 　　此外利鲁唑还有神经保护作用，同时欧美的一项临床试验已证明利鲁唑可以增强肌力，有效延长ALS病人的存活时间和推迟气管的切开时间。本回答被网友采纳

Answer 3